腎病綜合癥臨床表現(xiàn)
1、單純型腎病
本病多發(fā)于小兒，年齡常在2～7歲，男性多見。一般起病緩慢，常無明顯誘因，初起時患兒一般情況尚好，以后面色逐漸蒼白，精神萎靡、食欲減退。具有腎病綜合癥的四大特征。單純型腎病患者病理類型大多數(shù)為微小病變型，對激素及免疫抑制劑大多敏感，但易復(fù)發(fā)。
(1)重度水腫
水腫是早期出現(xiàn)的癥狀，開始多見于眼瞼及面部，晨間較明顯。以后逐漸遍及上下肢及軀干，表現(xiàn)全身浮腫且逐漸加重，隨體位變化而變化。水腫較明顯處為顏面、下肢及陰囊?；颊哳伱姹馄?，眼險腫脹不能睜開，頸粗、下頜甚至消失，全身皮膚蒼白發(fā)涼，陰囊水腫嚴(yán)重時其皮膚緊張薄而透明，使人有一觸即破的感覺，有的甚至有液體滲出。嚴(yán)重患者可并有胸水、腹水，當(dāng)胸水、腹水較多時可引起呼吸困難、臍疝或腹股溝疝。不少病人在大腿及上臂內(nèi)側(cè)、腹部、胸部出現(xiàn)和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋。腎病時水腫與急性腎炎的“硬性水腫”不同，一般水腫皮膚松軟，壓之有凹陷。有時水腫出現(xiàn)較突然，尤其在緊隨呼吸道感染之后，可在數(shù)日內(nèi)遍及全身。隨水腫的出現(xiàn)及加劇，體重可增加30％～50％，屎量減少，有時僅 1～2次／B，腹瀉較常見，可能與腸粘膜水腫或伴有感染有關(guān)。上述水腫現(xiàn)象可反復(fù)出現(xiàn)，遷延很久。
(2)大量蛋白尿
大量蛋白尿是腎病綜合癥主要的表現(xiàn)。尿蛋白定性多為++～ ++++，小兒定量>o．1g／（kg?d）、成人≥3．5g／d。大多為選擇性蛋白尿。主要成分為白蛋白，亦可包括血漿蛋白成分。因蛋白而導(dǎo)致的尿液外觀呈泡沫尿。
(3)低蛋白血癥
血漿總蛋白明顯降低，白蛋白(小兒及成人)低至30g兒，白蛋白與球蛋白比例常倒置。血清蛋白電泳，白蛋白減少。
(4)高脂血癥
血清膽固醇小兒高于5，70mm01／L，低密度及極低密度脂蛋白于早期均可增高，高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e／L時甘油三酯增高。成人總膽固醇高于6．46mm01／L。
2、腎炎型腎病
本病發(fā)病年齡較大，7歲以上起病者較單純型腎病多見。水腫不如單純型腎病顯著，也可極輕甚至不易察覺。尿蛋白常在(抖)以上，多系非選擇性蛋白尿。低蛋白血癥也不如單純型者顯著。高脂血癥也不如單純型腎病顯著，偶可正常。本病除表現(xiàn)腎病綜合癥的四大特征外，常伴有持續(xù)性或發(fā)作性血尿、高血壓及氮質(zhì)血癥。
(1)血尿
約80％以上患者可出現(xiàn)血尿。多為鏡下血尿，一般紅細(xì)胞>10個／高倍視野。20％患者出現(xiàn)肉眼血尿增高，7—球蛋白減少，01—球蛋白正?；蚪档?。
(2)高血壓
原發(fā)性高血壓通常起病緩慢，早期并無癥狀，部分病人可有頭痛、眩暈、氣促、疲勞、心悸、耳鳴等癥狀，但并不一定與血壓水平相關(guān)。后期的臨床表現(xiàn)常與心、腦、腎、血管等靶器官并發(fā)癥有關(guān)。
(3)氮質(zhì)血癥
約30％患兒在循環(huán)血量正常情況下可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥，或有輕重不等的腎功能障褥。實驗室檢查可見尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物增高，多在1．25Pe／m1以上。血沉增快，在100mm兒以下。部分病例可見血清補(bǔ)體C3。腎炎型腎病腎穿刺活檢病理類型大多數(shù)為非微小病變型腎病，少數(shù)為微小病變型(伴有血尿者)。本病對激素及免疫抑劑藥物不敏感。
腎病綜合癥診斷
腎病綜合癥由以下四個方面的臨床表現(xiàn)組成：①大量蛋白尿（尿蛋白大于3.5gd）；②低蛋白血癥（血漿蛋白低于30gL）；③水腫（可輕可重，嚴(yán)重時常伴體腔積液）；④高脂血癥（血清膽固醇或甘油三脂增高）。前兩條為診斷所必需，只有①②③、①②④或①②③④齊備時，腎病綜合癥診斷才能成立。
大量蛋白尿是導(dǎo)致腎病綜合癥各種表現(xiàn)的基礎(chǔ)。白蛋白從尿中丟失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可達(dá)10g),即刺激肝臟代償性增加蛋白合成，若這一代償合成仍不能補(bǔ)足蛋白丟失及降解，即出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥時血漿膠體滲透壓降低，水分滲出至皮下形成水腫，甚至胸、腹腔出現(xiàn)體腔積液。肝臟代償合成蛋白并無選擇性，在增加白蛋白合成的同時，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易從尿中丟失而蓄積體內(nèi)，且大量蛋白尿時脂蛋白降解酶的輔因子因分子量小也從尿中丟失，使酶活性下降而脂蛋白降解減少，這雙重因素導(dǎo)致了高脂血癥。
因此，準(zhǔn)確測定尿蛋白量是診斷腎病綜合癥的前提，尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量檢查。
腎病綜合癥檢查項目
1.尿常規(guī)：尿中除有大量蛋白外可有透明管型或顆粒管型，有時也可有脂肪管型。腎炎性腎病除出現(xiàn)不同程度的蛋白尿外，還可見鏡下或肉眼血尿。
2.選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測定：Ⅰ型為選擇性蛋白尿、尿C3及FDP值正常；Ⅱ型為非選擇性蛋白尿、尿C3及FDP值往往超過正常。
3.血生化檢查：表現(xiàn)為低蛋白血癥(血清白蛋白<30g/L，嬰兒<25g/L)，白蛋白與球蛋白比例倒置，血清蛋白電泳顯示球蛋白增高；血膽固醇顯著增高(兒童>5.7mmol/L，嬰兒>5.1mmol/L)。
4.血沉增速：常為40-80mm/h,血沉增速多與浮腫相平行。
5.血清及尿蛋白電泳：通過檢測尿中IgG成分反映尿蛋白的選擇性，同時可鑒別假性大量蛋白尿和輕鏈蛋白尿，如果尿中γ球蛋白與白蛋白的比值小于0.1，則為選擇性蛋白尿(提示為單純型腎病)，大于0.5為非選擇性蛋白尿(提示為腎炎型腎病)。
6.腎功能測定：少尿期可有暫時性輕度氮質(zhì)血癥，單純性腎病腎功能多正常。如果存在不同程度的腎功能不全，出現(xiàn)血肌酐和尿素氮的升高，則提示腎炎性腎病。
7.腎活體組織檢查：可通過超微結(jié)構(gòu)及免疫病理學(xué)觀察，以提供組織形態(tài)學(xué)依據(jù)。
8.尿酶測定：測定尿溶菌酶、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助于判斷是否同時存在腎小管-間質(zhì)損害。
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