多囊腎的臨床表現(xiàn)
臨床上多數(shù)病人可有家族史、男多于女,表現(xiàn)各異。常見(jiàn)的表現(xiàn)有:
1、腰腹部疼痛:為多數(shù)病人的首發(fā)癥狀,呈持續(xù)性或陣發(fā)性不等,勞累后加重。
2、血尿:常為首發(fā)癥狀,約半數(shù)人出現(xiàn),為間歇無(wú)痛性肉眼血尿。
3、腹部腫物:多在雙側(cè)上腹部摸到,腫塊大小不一。
4、可以有高血壓伴頭暈、頭痛。
5、腎功能不全:腎功能檢查明顯異常,尿比重低而固定。
6、約1/4病人有腎絞痛表現(xiàn)及尿頻、尿急等不適。
X線(xiàn)平片、B超、核磁共振等檢查有助于診斷。
治療原則上以非手術(shù)療法為主,外科手術(shù)治療僅限于頑固性疼痛、腎動(dòng)脈受壓、腎盂輸尿管梗阻及結(jié)石、積膿等并發(fā)癥時(shí)的治療。
多囊腎的診斷標(biāo)準(zhǔn)
成人型多囊腎(ADPKD)的診斷標(biāo)準(zhǔn)可分為主要診斷依據(jù)和輔助診斷依據(jù)。主要診斷依據(jù):
1、腎皮質(zhì)、髓質(zhì)布滿(mǎn)無(wú)數(shù)大小不等的液性囊腫;
2、明確的常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPDK)家族史;
3、基因連鎖分析呈陽(yáng)性結(jié)果。
輔助診斷依據(jù):
1、多囊肝;
2、腎功能不全;
3、胰腺或脾臟囊腫;
4、心臟瓣膜異常;
5、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤;
6、腹部疝。
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